Свой среди чужих — чужой среди своих
Эндометриоз мочеточников и почек может быть обнаружен у каждой двадцатой женщины с эндометриозом или даже чаще. О забросе маточной ткани, ее биологическом сходстве с метастазами и о том, почему стоит обращать внимание на цикличность урологических симптомов.
Эндометриоз характеризуется возникновением очага ткани эндометрия за пределами его естественной анатомической ниши — полости матки. Карл Рокитанский впервые описал данную патологию в середине XIX века [1]. Эндометриоз почек, мочеточников и мочевого пузыря — заболевания практически орфанные. Однако при более пристальном взгляде и междисциплинарном взаимодействии больных может оказаться значительно больше, чем принято считать.
Теории
До сих пор нет официально принятой теории, полностью объясняющей механизм развития эндометриоза. Существовало несколько версий, часть из которых не прошла проверку. К единому мнению ученые так и не пришли.
Первая теория — эмбриональная (или дизонтогенетическая). Она предполагала развитие эндометриоидных гетеротопий из остатков мюллеровых протоков.
Одним из оснований данной теории являлись наблюдения сочетания врожденных аномалий репродуктивной системы с наличием очагов эндометриоза, а в последующем была обнаружена повышенная экспрессия мезотелием некоторых генов (WNT7A, PAX8 и др.), участвующих в формировании женских половых органов в эмбриональном периоде [2–4]. Однако множество вариантов анатомической локализации эндометриоидных гетеротопий явно выходит за рамки возможной локализации мюллеровых протоков, что создает пробел в понимании этой патологии и, наиболее вероятно, является неверным. Тем не менее необходимо помнить о данной теории в качестве исторической справки, так как она отражает последовательность мышления ученых и помогает приблизиться к истинному пониманию этиопатогенеза эндометриоза.
Другая известная теория — метапластическая. В ее основе лежит предположение о возможном формировании первичной эндометриоидной гетеротопии из мультипотентных клеток мезотелия брюшины под влиянием множества эндогенных и экзогенных факторов. Данная теория объясняет возникновение очагов эндометриоза в таких анатомических локализациях, как плевральная полость или мочевой пузырь. По мнению ученых, мезотелий обладает некоторой специфичной пластичностью и способен при некоторых условиях переходить в эпителий маточного типа [4–7]. Однако почему же только маточного типа? Подобная пластичность наверняка бы смогла обеспечить переход мезотелия, скажем, в эпителий, характерный для уретры, мочевого пузыря, толстой кишки и других типов; однако однозначно принятого объяснения данному замечанию пока не найдено. Также данная теория не в состоянии обосновать возникновение цитогенной стромы, окружающей маточные железы. Таким образом, данная гипотеза является отличной попыткой обоснования этиопатогенеза данной патологии, но все же имеет много пробелов.
Эндометрий (лат. endometrium) — внутренняя слизистая оболочка тела матки (мукозный слой), выстилающая полость матки и обильно снабженная кровеносными сосудами. Он создает условия для имплантации бластоцисты, во время беременности участвует в формировании плаценты.
Наиболее полноценно обоснована и описана имплантационная теория, или теория ретроградного заброса, суть которой заключается в маточно-перитонеальном (менструальном) рефлюксе с последующим прикреплением ткани эндометрия в брюшной полости и формированием эндометриоидной гетеротопии [8]. Ее простота — главное преимущество. При попадании в брюшную полость посредством ретроградного заброса ткань эндометрия чаще всего имплантируется в наиболее близких анатомических областях, и именно эти области считаются самыми часто встречающимися локализациями эндометриоза. В первую очередь к ним относят поражение матки, что расценивается как внутренний генитальный эндометриоз. Поражение яичников, маточных труб, тазовой брюшины, ректовагинальной перегородки и влагалища называют наружным генитальным эндометриозом.
Если коснуться экстрагенитальных форм, то здесь стоит выделить поражение дна мочевого пузыря, а также стенок сигмовидной и прямой кишок. Заметим, что данные органы находятся в непосредственной близости от просвета маточной трубы и их серозная оболочка доступна для прикрепления ретроградно заброшенной ткани эндометрия с последующей ее имплантацией. Также у всех вышеуказанных анатомических областей есть еще одна важная общая особенность — они так или иначе покрыты брюшиной, за исключением яичника, внутрибрюшное расположение которого также укладывается в патогенез имплантационной теории: ткань эндометрия при менструальном рефлюксе попадает в брюшную полость, и ее распространение ограничено брюшиной. Таким образом, данная теория способна объяснить наиболее частые анатомические локализации эндометриоидных гетеротопий, так или иначе располагающихся в пределах брюшной полости [9].
Но способна ли данная теория обосновать другие, куда более редкие локализации эндометриоидных гетеротопий? Возможно ли в рамках данной теории объяснить поражение мочеточников и почек? Далее мы приводим данные, доказывающие возможность поражения эндометриозом забрюшинно расположенных органов мочевыделительной системы с точки зрения имплантационной теории.
Эндометриоз мочеточника
Наиболее часто поражаемые эндометриозом анатомические области располагаются в непосредственной близости от маточной трубы. Следовательно, понимание топографической анатомии малого таза и забрюшинного пространства имеет решающее значение для понимания формирования эндометриоидных гетеротопий мочеточника. Какие же особенности топографии мочеточников имеются у женщин? Они располагаются ретроперитонеально по отношению к брюшине и имеют оболочку в виде жировой клетчатки (parauretrium), окруженную фасциальным футляром, который образован листами забрюшинной фасции. Несмотря на их забрюшинное расположение, они тесно связаны с париетальным листком брюшины посредством множественных соединительнотканных перемычек. Интересно, что тазовая часть мочеточников располагается кзади от яичников, прилегая к ним достаточно интимно [10]. Учитывая этот факт, стоит обратить внимание на некоторые уже замеченные топографо-анатомические особенности эндометриоза. Во-первых, поражение яичников является одной из наиболее частых локализаций эндометриоидных гетеротопий. Во-вторых, мочеточники в подавляющем большинстве поражаются именно в их тазовой части. В-третьих, для эндометриоидной гетеротопии характерны инфильтрирующий характер роста и склонность к образованию спаек. Учитывая данные обстоятельства, можно предположить, что мочеточник вторично поражается эндометриозом при первичной локализации патологического очага в яичнике. И действительно, описывается множество клинических случаев, демонстрирующих сложности выполнения хирургического вмешательства по поводу удаления эндометриоидных гетеротопий брюшины и яичника при их локализации возле мочеточника и прямой кишки, что еще раз подтверждает возможность их прямого врастания в стенку этих органов [11]. Согласно наблюдениям J.Z. Huang и его коллег, в более чем 2/3 случаев эндометриоза мочеточников обнаруживалось ипсилатеральное поражение ткани яичника, которое, наиболее вероятно, являлось первичным [12]. Именно о вторичном вовлечении мочеточника при эндометриозе яичника или тазовой брюшины говорят и другие исследователи [13]. Однако стоит обратить внимание на результаты исследования S. Alborzi и его соавторов, которые описали ипсилатеральное поражение яичника при эндометриозе мочеточника в 73,6 %, тогда как эндометриоз брюшины сопутствует данному заболеванию в 26,4 % случаев [14].
Таким образом, в 100 % случаев эндометриоз мочеточника сочетается с наличием других форм эндометриоза, обязательно расположенных поблизости. Данные исследования также являются доказательством вторичного вовлечения тканей мочеточника в эндометриоидный очаг и подтверждают состоятельность теории ретроградного заброса для этой редкой локализации.
НЕУЧТЕННЫЙ ЭНДОМЕТРИОЗ
Нечасто врач задается вопросом, носят ли боли в мочевом пузыре периодичный характер. И даже во время операции многие гинекологи не могут точно визуализировать очаги экстрагенитального эндометриоза в силу того, что их преподаватели сами не были обучены этому.
Эндометриоз мочевыводящих путей встречается у 1–6 % женщин с ранее диагностированным эндометриозом. Но эти данные, вероятнее всего, занижены, в том числе за счет неполноценной патоморфологической документации.
Эндометриоз мочевого пузыря часто имитирует цистит, при его локализации в мочеточниках бессимптомен.
Отмечены случаи почечной недостаточности, вызванной эндометриозом мочеточника. Для эндометриоза мочевого пузыря также возможен такой исход — при имплантации непосредственно в отверстие мочеточника, что, однако, является гипотетическим случаем, не описанным в литературе.
C. Nezhat et al. Pathophysiology and management of urinary tract endometriosis
Клинические наблюдения указывают на преобладание поражения эндометриозом именно левого мочеточника. С чем же это может быть связано, и способна ли имплантационная теория обосновать данную особенность? И вновь для ответа на этот вопрос мы обратимся к особенностям топографии данной анатомической области, а конкретно — левой маточной трубы. Медиально к левой маточной трубе прилежит сигмовидная кишка, оказывающая давление на левую маточную трубу [14]. Сигмовидная кишка имеет изогнутую форму, необходимую для более медленного прохождения по ней каловых масс, что необходимо для их уплотнения и окончательного формирования. Данная особенность продлевает время раздражения слизистой оболочки сигмовидной кишки уже плотными каловыми массами, повышая вероятность ее повреждения и воспаления [15]. Это способствует повышению проницаемости ее стенки и попаданию кишечной флоры в брюшную полость с формированием здесь хронического воспаления, в которое вовлекается левая маточная труба с нарушением ее перистальтической активности, вероятно, достаточной для развития маточно-перитонеального рефлюкса. В подтверждение данной теории следует привести данные T. Jess и соавт., которые обнаружили более высокую встречаемость хронических воспалительных заболеваний толстой кишки в популяции женщин, страдающих эндометриозом [16].
Принимая во внимание совокупность вышеперечисленных фактов, имплантационная теория может быть применима для объяснения патогенеза эндометриоза мочеточника, располагающегося забрюшинно.
Эндометриоз почек
Поражение почки эндометриоидной гетеротопией — крайне редкое явление. И если поражение мочеточника в рамках имплантационной теории оказалось вполне объяснимым, то с этим органом дело обстоит сложнее. Тем не менее именно редкость данной локализации и наталкивает на наиболее вероятный механизм вовлечения этого органа. Если учесть, что эндометриоз мочеточника является вторичным по отношению к первичному очагу в брюшной полости, а также тот факт, что в некоторых случаях эндометриоидная гетеротопия способна прорасти сквозь все стенки мочеточника (внутренняя форма эндометриоза мочеточника [17]), то в редких случаях ткань эндометриоидной гетеротопии подобно метастазу может ретроградно попасть в чашечно-лоханочную систему почки и дать начало уже третичному очагу поражения. Именно сложность и многоэтапность реализации механизма поражения почки, скорее всего, и обусловливает ее редкость. Таким образом, разобрав патогенез поражения мочеточника в рамках имплантационной теории развития эндометриоза, нам представляется вполне вероятным поражение посредством данного механизма и почки.
ЭНДОМЕТРИОЗ, А НЕ РАК
J. Yang и соавт. описывают пациентку 37 лет, которой была выполнена правосторонняя нефрэктомия по поводу рака почки. По результатам гистопатологического исследования поставлен диагноз «эндометриоз почки».
На серии снимков пациентки (А–Е) видно наличие неоднородного объемного образования в нижнем полюсе правой почки размерами 7,5 × 5,0 × 3,5 см с множественными кистами и небольшими кальцинатами. Правая почка незначительно увеличена, в центральной части располагается область пониженной плотности, соответствующая некрозу или кистозным изменениям. Данное объемное образование приводит к компрессии и смещению правой почечной лоханки и чашечек. При гистологическом исследовании (F) в кортикальном и медуллярном слоях почки выявлен эктопический эндометрий. А) Изображение, полученное на 15-й минуте внутривенной пиелографии (в общей сложности исследование длилось 90 минут). (Б) Неинвазивная компьютерная томография почек. С) Кортикальная фаза КТ почек с контрастным усилением. D) Кортико-медуллярная фаза КТ почек с контрастным усилением. Е) Экскреторная фаза КТ почек с контрастным усилением. F) Гистологическое строение биоптата (маркерное деление = 100 мкм).
Чтобы избежать ошибочного диагноза почечного эндометриоза, необходима подробная история болезни, особенно в отношении того, коррелирует ли цикличность поясничной боли и гематурии с менструальным циклом пациентки. Авторы отмечают, что для облегчения симптомов и диагностики может быть использована лекарственная терапия, направленная на создание гипоэстрогенного состояния.
Источник: Renal endometriosis tends to be misdiagnosed as renal tumor: a rare case report
Как распознать?
К сожалению, относительная редкость поражения мочевыделительной системы эндометриоидными гетеротопиями часто не учитывается лечащими врачами при построении дифференциальнодиагностического ряда [18, 19].
Эндометриоз мочеточника длительно остается бессимптомным. Частое отсутствие жалоб или их неспецифичность заставляет специалистов первичного звена списывать их на менее экзотические патологии или уже имеющиеся у пациентки заболевания, забывая о настороженности в отношении эндометриоза. Какие же грозные осложнения подразумевает поражение мочеточника эндометриоидной гетеротопией? Ввиду стенозирования просвета мочеточника и нарушения оттока мочи происходит формирование гидроуретеронефроза с последующей почечной недостаточностью, что часто диагностируется на достаточно поздних стадиях, когда повреждения тканей почки уже
необратимы.
Что же может заставить клинициста заподозрить данную патологию? В первую очередь цикличность симптомов и пик, наблюдаемый в период менструации.
Следует подозрительно относиться к жалобам на тазовые боли, особенно односторонние. Может оказаться, что источником болей является не сама эндометриоидная гетеротопия, а уже сформировавшаяся обструкция мочеточника, прогрессирование которой влечет за собой необратимые последствия со стороны почки в виде уже сформированного эндометриоз-обусловленного гидронефроза. Так, наличие синдрома хронической тазовой боли имело место у 70,2 % пациенток с эндометриозом мочеточника [20]. На боли в области поясницы предъявляют жалобы до 47 % пациенток с эндометриозом мочеточников, а частота уже сформировавшегося гидроуретеронефроза в данной группе больных составляет 82 %, что подтверждает одну из особенностей эндометриоза — бессимптомность течения на ранних стадиях до возникновения необратимых изменений в почечной паренхиме [21]. Что же является собенностью клинического течения эндометриоз-обусловленного поражения мочевыделительной системы? При данной патологии болевой синдром имеет одно существенное отличие — пик болей развивается во время менструации. Это связано с тем, что ткань эндометрия гормонозависима, а эндометриоидные гетеротопии также подвержены всем циклическим изменениям во время менструального цикла [22].
Также стоит заметить, что одним из клинических проявлений эндометриоза мочеточника может быть гематурия как следствие кровотечения из эндометриоидной гетеротопии в просвет полого органа [23]. Кровотечение в просвет мочеточника может наблюдаться лишь при прорастании тканью эндометрия всех слоев стенки мочеточника, что классифицируют как внутренний эндометриоз мочеточника. Однако при внешнем эндометриозе мочеточника, когда ткань гетеротопии не прорастает сквозь все слои полого органа, подобная клиническая картина наблюдаться не будет. Как же часто можно встретить данный синдром при эндометриозе мочевыделительной системы? К сожалению, это достаточно редкий диагностический признак. Было показано, что частота возникновения внутренней формы поражения мочеточника составляет около 20 % [24].
Гематурия также является достаточно неспецифичным признаком и лишь косвенно может натолкнуть лечащего врача на мысль о наличии эндометриоидного очага. Однако, если вновь учесть уже упомянутое влияние менструального цикла на ткань гетеротопии, гематурия во время менструации может довольно однозначно помочь врачу определиться с ее причиной. Неспецифические жалобы на нарушение мочеиспускания присутствуют у 47 % пациенток с эндометриозом мочевыделительной системы [21], что тоже следует учитывать при выяснении жалоб и уточнении анамнеза.
Анамнез — половина диагноза, и не стоит этим пренебрегать. При активном выяснении у пациентки с вышерассмотренными жалобами стоит уточнить, наблюдалась ли она ранее по поводу эндометриоза. Возможно, при предыдущих обращениях другие специалисты уже обнаружили данную патологию, а пациентка может непреднамеренно не сообщить эту информацию ввиду собственной некомпетентности. Установлено, что в 57 % случаев в анамнезе пациенток с эндометриозом мочеточника уже были оперативные вмешательства по поводу эндометриоза других локализаций [20]. Следует выяснить не только факт предшествующего наблюдения по поводу эндометриоза, но также и других гинекологических заболеваний, ставших поводом для оперативного вмешательства [25]. M. Al-Khawaja с соавторами указывает, что эндометриозу мочеточников часто предшествуют гистерэктомия и двусторонняя сальпингоофорэктомия независимо от их причины [26]. При выполнении хирургического вмешательства вполне очевидным является риск контактного распространения клеток эндометрия по аналогии с развитием эндометриоза рубца после кесарева сечения. Операции урологического профиля в анамнезе фигурировали у 29 % пациенток, что также должно учитываться при проведении дифференциальной диагностики [21].
Если же пациентка ранее не наблюдалась по поводу эндометриоза, то при сборе анамнеза стоит выявить возможное наличие факторов, способствующих менструальному рефлюксу. К ним относят раннюю менструацию, короткий менструальный цикл, наличие аномальных маточных кровотечений в анамнезе и другие причины [27]. Стоит обращать внимание и на возраст пациенток. Установлено, что частота маточно-перитонеального рефлюкса значительно выше у женщин в возрасте от 31 до 45 лет, тогда как в возрасте от 15 до 30 лет риск рефлюкса существенно ниже [28]. Интересно, что средний возраст пациенток с эндометриозом мочеточников составил 38,6 года [29], что укладывается в возрастной интервал предыдущего исследования.
Эндометриоз мочеточника в большинстве случаев требует проведения хирургического лечения, что является золотым стандартом и значительно превосходит консервативную терапию по результатам. Ранняя диагностика данной патологии в основном является задачей гинекологов, а не урологов, что характеризует эндометриоз как серьезную междисциплинарную проблему современной медицины. Также стоит учитывать, что при выполнении хирургических вмешательств по поводу эндометриоидных гетеротопий типичных локализаций гинеколог может столкнуться с ситуацией, когда в эндометриоидный очаг вовлечены органы забрюшинного пространства, что не попадает в поле деятельности акушеров-гинекологов и требует вмешательства компетентного смежного специалиста. Таким образом, возможности современной диагностики могут помочь предугадать подобный поворот событий во время оперативного вмешательства в большинстве клинических случаев и заблаговременно организовать междисциплинарный подход к выбору хирургической тактики. Даже клинически «немое» сдавление мочеточника эндометриоидной гетеротопией с формированием гидронефроза является абсолютным показанием к урологической операции. Таким образом, если оперирующий гинеколог предоперационно обладает такими клиническими данными, как боли в боку, любые нарушения мочеиспускания, а также имеет подозрение на наличие почечной патологии у пациентки с гидронефрозом, это является абсолютным показанием для заблаговременной предоперационной консультации с урологом, так как имеется риск необходимости выполнения реконструкции органов мочевыделительной системы после удаления эндометриоидной гетеротопии [30]. На сегодняшний день самым эффективным и безопасным методом лечения эндометриоза мочеточника, имеющим отличные результаты, является уретронеоцистостомия [31, 32].
Согласно современным данным, опытный специалист посредством проведения трансвагинальной сонографии способен определить как уровень поражения мочеточника эндометриоидной гетеротопией, так и степень его обструкции [33, 34]. Точность диагностики эндометриоза мочеточника при помощи трансвагинальной сонографии, по данным исследования G. Hudelist, достигает 99 % [35], а проведение СКТ поможет в дифференциальной диагностике, исключив конкременты как причину обструкции [36].
Как отмечает J. Yang, составляющими успеха диагностики и лечения эндометриоза мочевыделительной системы являются междисциплинарное взаимодействие и сохранение открытого разума — open mind. С увеличением угла обзора может оказаться, что поражение эндометриозом мочевыделительной системы — вовсе не орфанное.
Список литературы находится в редакции
ИСТОЧНИК: «Урология сегодня», № 1 (60) 2020 | www.urotoday.ru
28.04.2020