«Каждую неделю я видел от 20 до 40 пациентов с наследственным формами рака почки», – начинает лекцию проф. Г. Братславский, обращаясь к своему опыту работы в NIH. Сейчас эксперт работает на кафедре урологии в Сиракьюсском университете, одной из самых крупных в США.

В зависимости от того, насколько внимательно искать мультифокальный рак, он может быть обнаружен с превалентностью от 4 до 25 %. Но есть и довольно очевидные случаи: эксперт приводит пример молодой девушки, которой за 3 месяца до нефрэктомии была выполнена резекция и удалено около 50 опухолей. «Она с невероятной скоростью производила новые опухоли, и это характерно для генетически обусловленных ЗНО почки, – говорит Г. Братславский. – При одних генетических синдромах мы можем выявлять десятки опухолей, при других сотни (VHL) и даже тысячи (HPRC). Тем не менее мы продолжаем оперировать этих пациентов и лишь в редчайших случаях переходим к нефрэктомии».

Почку в банке не возьмешь

Синдромы наследственного рака почки (VHL, HPRS, BHD, HLRCC, SDHB, TS) отличаются гистологически, по ответу на лечение и по рекомендованным хирургическим подходам. В одних случаях больного можно наблюдать до достижения очагом диаметра 3 см, в других (в частности, пациентов HLRCC) – немедленно и агрессивно оперировать, проводя в том числе ретроперитонеальную лимфодиссекцию.

В 1977 году в The Journal of Urology вышла статья (Fetner CD, Barilla DE, Ballard J, Peters P.), в которой для лечения билатерального рака почки при синдроме VHL предлагалась билатеральная нефрэктомия и гемодиализ. Но уже в 1980 году на страницах того же издания появилось сообщение (Pearson JC, Weiss J, Tanagho EA) об успешных органосохраняющих энуклеациях при той же патологии.

Согласно исследованию 1995 года (Steinbach и соавт.), безрецидивная выживаемость больных синдромом VHL через 10 лет составила менее 20 %, независимо от предшествующего лечения. И проф. Г. Батславский отмечает, что появление новых опухолей при наследственном двустороннем раке почки не является признаком неполноценной операции. «Это характерная особенность наследственного мультифокального рака, а не промах хирурга», – говорит он.

При возникновении рецидива после органосохраняющей операции возникает вопрос о дальнейшей тактике: сохранять орган или удалять? Повторная резекция зачастую технически не просто сложна, а невозможна. Но и диализ – альтернатива не меньшего риска: ОВ на диализе ниже, чем при трансплантации. «И как бы хорошо ни была развита трансплантация, 5-летняя выживаемость графта составляет 75–85 %», – говорит проф. Г. Братславский, поясняя, почему он является сторонником резекции даже при мультифокальном и рецидивирующем ПКР и даже после проведенного прежде лечения.

Профессор Геннадий Братславский стоял у истоков внедрения резекции при мультифокальном раке, что в свое время было крайне скептически принято экспертами ввиду высочайшей технической сложности и в целом экстремальности ее выполнения. «Операции проводились интракорпорально и без пережатия сосудистой ножки», – отмечает проф. Г. Братславский. Он описывает опыт повторных резекций на единственной почке при наличии 50 и более очагов после предшествующей абляции и при наличии очагов более 4 см: «Заходишь как в военную зону», – говорит он.

Приведено множество вариантов операции (повторная, сальважная и т. д.). Например, описана операция (Amaka T.Fadahunsi, Thomas Sanford, W.Marston Linehan, Peter A.Pinto, Gennady Bratslavsky), при которой из одной почки удалено до 20 опухолей. Кровопотери при подобных вмешательствах достигали 10–12 л, в отдельных случаях превышали 20 л, что было оправданным только в сравнении с пересадкой всего органа.

«Я не самый плохой хирург, но и у меня бывало такое, – говорит проф. Г. Братславский. – И всегда мы понимали, что кровь можно взять в банке, а почку в банке не возьмешь».

Вмешательство без пережатия сосудистой ножки почки осложняло ход всей операции, но сохраняло почти 90 % почечной функции в послеоперационном периоде. Снижение клиренса креатинина в различных случаях колебалось в диапазоне 10–15 %. Общая выживаемость после резекции составила 88 %, а безрецидивная – 97 %! Стоит заметить, что 95 % прооперированных пациентов избежали гемодиализа.

Главная критика по отношению к подходам эксперта состояла в том, что он не знает долгосрочных результатов проведенного вмешательства. «У нас 128 пациентов, медиана наблюдения за которыми составила 16 лет (от 10 до 40), – отмечает проф. Г. Братславский. – Если вы их агрессивно оперируете тогда, когда это еще возможно, то выживаемость достигнет 100 %».

И в настоящее время мировое профессиональное сообщество признает необходимость подобных операций. «Несмотря на многочисленные сложности, эти операции продолжают оставаться оптимальным первичным лечением наследственного и мультифокального ПКР», – подытожено в статье Multiplex Partial Nephrectomy, Repeat Partial Nephrectomy, and Salvage Partial Nephrectomy Remain the Primary Treatment in Multifocal and Hereditary Kidney Cancer.

Приглашаем посмотреть видеолекцию проф. Г. Братславского. Для удобства навигации вы можете воспользоваться таймкодами:

1. [ 01:51 ] Наследственный мультифокальный рак почки: частота, причины, классификации.
2. [ 4:51 ] Что делать при мультифокальной опухоли почки?
3. [ 06:40 ] Нефрэктомия или повторное вмешательство?
4. [ 10:42 ] Кровопотеря и почечная функция.
5. [ 12:09 ] Онкологические результаты.
6. [ 14:38 ] Итоги.

---

В лекции эксперт упоминает следующие публикации:

1. Bilateral Renal Cell Carcinoma in Von Hippel-Lindau Syndrome: Treatment with Staged Bilateral Nephrectomy and Hemodialysis. Chris D. Fetner, Donald E. Barilla, T. Scott, John Ballard, Paul Peters. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(17)58523-7
2. A Plea for Conservation of Kidney in Renal Adenocarcinoma Associated with Von Hippel-Lindau Disease. John C. Pearson, Jerome Weiss, and Emil A. Tanagho. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(17)55726-2
3. Treatment of Renal Cell Carcinoma in Von Hippel-Lindau Disease: A Multicenter Study. Frank Steinbach, Andrew C. Novick, Horst Zincke, Dave P. Miller, Richard D. Williams, Greg Lund, Donald G. Skinner, David Esrig, Jerome P. Richie, Jean B. DeKernion, Fray Marshall, and Christopher L. Marsh. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(01)67318-X
4. Feasibility and outcomes of repeat partial nephrectomy. Aaron Johnson 1, Sunil Sudarshan, Jack Liu, W Marston Linehan, Peter A Pinto, Gennady Bratslavsky. https://doi.org/10.1016/j.juro.2008.03.030
5. 632 FEASIBILITY AND OUTCOMES OF PARTIAL NEPHRECTOMY FOR RESECTION OF AT LEAST 20 TUMORS FROM A SINGLE RENAL UNIT. Amaka T. Fadahunsi, Thomas Sanford, W. Marston Linehan, Peter A. Pinto, and Gennady Bratslavsky. https://doi.org/10.1016/j.juro.2010.02.968
6. Bratslavsky, G., Linehan, W. Long-term management of bilateral, multifocal, recurrent renal carcinoma. Nat Rev Urol 7, 267–275 (2010). https://doi.org/10.1038/nrurol.2010.44
7. Bratslavsky, G., Linehan, W. Routine adrenalectomy in renal cancer—an antiquated practice. Nat Rev Urol 8, 534–536 (2011). https://doi.org/10.1038/nrurol.2011.136
8. Bratslavsky, G., Linehan, W. Long-term management of bilateral, multifocal, recurrent renal carcinoma. Nat Rev Urol 7, 267–275 (2010). https://doi.org/10.1038/nrurol.2010.44
9. Baiocco JA and Metwalli AR (2017) Multiplex Partial Nephrectomy, Repeat Partial Nephrectomy, and Salvage Partial Nephrectomy Remain the Primary Treatment in Multifocal and Hereditary Kidney Cancer. Front. Oncol. 7:244. doi: 10.3389/fonc.2017.00244

07.12.2021