Новости

14.10.2019

Взрослые пациенты, пролеченные детскими урологами, требуют большего внимания и даже отдельных лечебных рекомендаций. О сложностях после взросления — в консенсусе от EAU.

«Мы — первое поколение, которое видит исходы
врожденных 
аномалий мочеполовой системы
и вмешательств, связанных 
с их коррекцией»,
— отмечено в консенсусе EAU 

(Wood D. et al., Eur Urol 2019).

«Это область с недостаточным опытом и рудиментарным представлением об исходах» — так описали эксперты EAU переход от детского уролога к взрослому (Lifelong Congenital Urology: The Challenges for Patients and Surgeons. Wood D. et al., Eur Urol 2019). Врачи сталкиваются с пациентами, пролеченными 40 лет назад. Одна из основных трудностей — отсутствие «взрослых» урологов, занимающихся лечением пациентов с редкими и сложными врожденными заболеваниями.

European Society for Paediatric Urology (ESPU) и EAU предлагают организовать обучение этих врачей особенностям педиатрической помощи и сформировать систему эффективного перехода к ним пациентов, до того наблюдавшихся специалистами педиатрического профиля. В перспективе предполагается создать специализированные рекомендации по ведению таких больных.

После операции

После хирургических вмешательств все пациенты должны наблюдаться долгосрочно. Проведение повторной операции может быть осложнено возрастными изменениями мочеполовой системы и нарушением локального кровотока. Обязательно необходимо учитывать вероятность нарушения фертильности, осложнений беременности, возрастные изменения функции мочевого пузыря. Могут также развиться стриктуры анастомозов, непроходимость тонкой кишки (у 10 % прошедших оперативное лечение), стеноз стомы (у 10 % оперированных) и инконтиненция (недержание мочи у 10­20 %, кала — у 20 %).

ГИПОСПАДИЯ

Лечение предпочтительно проводить в специализированном центре. Важно учитывать, что на конечный результат существенно влияет пубертатный рост.

В долгосрочном наблюдении нуждаются пациенты с тяжелыми формами гипоспадии; у них вероятно появление косметических дефектов полового члена, его искривления, нарушений функции нижних мочевых путей (разбрызгивание и подтекание мочи, отклонение струи, симптомы нижних мочевых путей, фистулы, структуры), расстройств эрекции и эякуляции. Наблюдение должно быть сфокусированно на выделительной и репродуктивной функциях, контроле фертильности и адекватной психосексуальной поддержке.

ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Классическая экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) встречается у 1 из 30 000-40 000 живорожденных.

Результаты лечения в специализированных центрах хорошие как у мальчиков, так и у девочек. Однако в обоих случаях при длительном наблюдении половые и репродуктивные функции могут оставаться нарушенными; дорсальная хорда встречается почти у половины (49 %) мужчин, стеноз влагалища — у 31,8 % женщин. Значительно чаще у пациенток с ЭМП имеется выпадение матки. Любой пациент, перенесший серьезное реконструктивное вмешательство, нуждается в руководстве и советах относительно поведения в чрезвычайной ситуации. Таким больным или менее опытному ухаживающему персоналу следует предоставлять контактные данные медицинского центра, куда они могли бы обратиться, особенно в экстренных случаях.

НЕЙРОГЕННЫЙ МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ

У большинства подростков с нейрогенным мочевым пузырем имеются врожденные аномалии позвоночника, требующие медицинского вмешательства в детском возрасте. Нейрогенный мочевой пузырь может возникать наряду с другими патологическими состояниями, включая аноректальные мальформации, урогенитальный синус и экстрофию клоаки. Сохранение верхних мочевыводящих трактов и поддержание безопасного, совместимого и континентного (способного в достаточной степени удерживать мочу) мочевого пузыря являются в таких случаях ключевыми моментами.

Половая зрелость и происходящие в этот период психологические и социальные изменения могут повлиять на функцию почек и мочевого пузыря. Выраженность инконтиненции усиливается при половой активности. В это время необходимы ежегодные консультации специалистов (уролога, хирурга, невролога, педиатра), сонография и измерение уровня креатинина сыворотки. При ухудшении почечной функции, нарушении работы мочевого пузыря, болях в пояснице и рецидивирующей инфекции проводятся радионуклидное сканирование почек, оценка скорости клубочковой фильтрации и уродинамическое исследование.

Обсуждение вспомогательных средств, используемых при недержании мочи, должно быть крайне деликатным. С наступлением физической зрелости могут быть предложены фасциальные слинги и искусственные мочевые сфинктеры.

Многие пациенты со spina bifida имеют когнитивные нарушения, что может повлечь за собой несоблюдение рекомендаций, поэтому нужен соответствующий контроль со стороны лиц, обеспечивающих уход. С такими больными должна проводиться постепенная осторожная подготовка к повышению ответственности за собственное состояние по мере взросления.

КЛАПАНЫ ЗАДНЕЙ УРЕТРЫ

Клапан задней уретры — наиболее распространенная причина врожденной обструкции нижних мочевых путей — выявляется у 1 из 5000 живорожденных. Он может стать причиной дисплазии почек, тяжелого мочевого рефлюкса, хронического гидронефроза, дисфункции мочевого пузыря; до 20 % пациентов страдают терминальной хронической почечной недостаточностью. Адекватная неонатальная помощь, раннее распознавание порока и активное ведение пациентов, усовершенствование эндоурологических инструментов и выполнение трансплантации почек помогают улучшить первоначальный плохой прогноз. С наступлением зрелого возраста увеличивается частота большинства симптомов нижних мочевыводящих путей. Клиническая картина варьирует от гиперактивности детрузора с плохой комплаентностью (податливостью стенки пузыря) до мышечной недостаточности со значительным остаточным объемом мочи.

В подобных случаях необходима регулярная неинвазивная оценка состояния мочевого пузыря. Риск терминальной почечной недостаточности на протяжении жизни составляет около 28 %, хотя надир креатинина в течение первого года после установления диагноза, равный 1 мг/дл, является хорошим долгосрочным прогностическим фактором. Темпы прогрессирования до терминальной стадии во время или после полового созревания непредсказуемы, в связи с чем требуется постоянный контроль выраженности протеинурии. Обязательно следует обеспечить полноценное опорожнение мочевого пузыря; в тяжелых случаях ночной дренаж его может задержать ухудшение состояния почек и улучшить сон у пациентов с полиурией. Перед трансплантацией почки необходимо полноценно оценить функции мочевого пузыря. Некоторым пациентам предварительно должна быть выполнена аугментационная илеоцистопластика. Тем не менее результаты аугментации, проведенной как до, так и после пересадки почки, эквиваленты, поэтому в большинстве случаев есть возможность отложить цистопластику, оставляя больного под пристальным наблюдением.

 

ИСТОЧНИК: «Урология сегодня» №4 2019 (58) | www.urotoday.ru